资慧
2016-12-22 00:18:43长沙市中心医院血液科主任、副主任医师李杰平介绍，朗格汉斯细胞组织细胞增生症(PLCH)是一组原因未明的组织细胞增生性疾患，是一组异质性疾病，其临床表现、治疗反应及预后都会存在明显的差异。这种病发病率较低，大约是1/20万～1/200万，发病人群主要为婴儿和儿童，成人、老人偶有发生，以男性患者居多。小雷入院后，血液科治疗团队对他进行了规范治疗，一段时间后小雷多饮多尿的症状明显改善，额头及头皮、后背的小颗粒物逐渐消失，腋下肿大的淋巴结逐渐缩小愈合。然后通过巩固疗程，小雷现在每日饮水、排尿量明显减少，生活学习基本恢复与正常人无异。
尽管此病不多见，但是发病时还是有迹可循的。李杰平表示，就诊的首要症状最常见的就是皮疹(皮肤病变)，然后是骨病变，单个的骨病变较多发生，主要表现为溶骨性损害。其中又以头颅骨病变最多见，下肢骨、肋骨、骨盆和脊柱次之，颌骨病变亦相当多见。再累及至淋巴结、耳和乳突炎、骨髓、肺、肝脏、脾脏、胃肠道、中枢神经系统等。临床研究发现，此病发病与烟草暴露密切相关，绝大多数(90%-100%)的朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者都有吸烟史，特别是每年吸烟大于200包者。
(通讯员罗群丽秦璐)
